Mycobacterium leprae, 1873 durch den Norweger Gerhard Armauer Hansen entdeckt, ist der Erreger der Lepra („Aussatz“), an der in den Tropen immer noch über 200.000 Menschen jährlich erkranken. Rifampicin färbt Körperflüssigkeiten wie Speichel, Urin und Tränen rot‐orange. Abbildung 2. Analog zur Behandlung der Tuberkulose werden bei der Lepra Kombinationstherapien (multi‐drug therapy [MDT]) eingesetzt. Lepra ist in dieser initialen Krankheitsphase weder kontagiös, noch muss nach erfolgter Therapie mit bleibenden Nervenschädigungen gerechnet werden. Hierbei werden in der Zuordnung der WHO zwei gegensätzliche klinische Verlaufsformen unterschieden: die paucibazilläre oder bakterienarme Lepra bei guter Immunitätslage und die multibazilläre oder bakterienreiche Lepra bei schlechter wirtsspezifischer Immunität. Lucio Leprosy – Revisited. As a consequence she visited multiple physicians over the next 4 months without avail, while continuing the same antileprotic drugs. Il s’agit d’une variante rare de la lèpre lépromateuse normalement retrouvée au Mexique et au Costa Rica. In Endemiegebieten können latente Infektionen symptomfrei über Jahre oder sogar Jahrzehnte fortbestehen, aber auch jederzeit in die spontane Abheilung übergehen. ceci se manifeste initialement par la perte des rides (« jolie lèpre »). wird häufig als Pityriasis versicolor, Pityriasis alba oder Vitiligo fehldiagnostiziert. This is to ensure that we give you the best experience possible. Mycobacterium leprae ist ein nicht bewegliches, säurefestes Stäbchen mit einer Länge von 4–7 μm. Among a group of 472 patients with lepromatous leprosy, we observed five acsos (1.06%) leprosy of Lucio, 3 of them in primary diffuse nodular lepromatous and 2. Die Unterrichtung von politischen Entscheidungsträgern durch Dermatologen auf kommunaler Ebene erzeugt ein Bewusstsein für das Krankheitsbild. We present a young lady who presented with the rare manifestation of skin infarcts mimicking cutaneous vasculitis, diagnosed on histopathology to have Lucio phenomenon on a background of lepromatous leprosy. Die Gewebsflüssigkeit wird auf einen Objektträger aufgetragen und nach Ziehl‐Neelsen gefärbt. Dieses Zwischenstadium wird je nach klinischer und histologischer Nähe zu einer der beiden polaren Formen weiter differenziert und in drei weitere Untergruppen aufgeteilt: Borderline‐tuberkulöse Lepra (BT), Borderline‐borderline Lepra (BB) und eine Borderline‐lepromatöse Lepra (BL). Nachweis von bläulich‐grauen schaumigen Makrophagen (Virchow‐Zellen), die diffuse oder noduläre Infiltrate formen. Wenn dieses symptomarme Frühstadium nicht erkannt wird, schreitet die Erkrankung fort und kann je nach wirtsspezifischer Immunität in alle anderen Formen der Lepra (determinierten Formen) übergehen. Diese so erhaltene Gewebsflüssigkeit wird auf einen Objektträger aufgetragen und nach Ziehl‐Neelsen gefärbt (Abbildung 15). It showed unremarkable epidermis, foam cells with numerous lepra bacilli in dermis, and dermal capillaries showing vasculitis with neutrophilic infiltrate and damage to capillary wall with invading lepra bacilli (on Wade-Fite stain) (Figures 4 and 5), consistent with lepromatous leprosy with Lucio phenomenon. Leprosy has been a challenge in different areas of medicine; in underdeveloped countries it remains a public health problem, in which the social and economic problems facilitate the … ist aufgrund möglicher Resistenzentwicklung immer eine sogenannte Multidrug‐Therapie. Eine Monotherapie ist aufgrund von Resistenzentwicklungen obsolet. Somit wird der Behandlungsverlauf durch geschultes Personal mit dem Ziel begleitet, eine ausreichende Compliance sicherzustellen und aufkommende Leprareaktionen frühzeitig zu erkennen. The sulfonic treatment wiped out the few months Lucio syndrome.Entre un grupo de 472 enfermos de lepra lepromatosa, hemos observado 5 acsos (1.06%) de lepra de Lucio, 3 de ellos en lepromatosos difusos primarios y 2 en nodulares. El FENOMENO DE LUCIO ES muy comun en los pacientes con lepra difusa en Mexico, recientemente se le ha descrito asociado al nuevo agente causal de la LEPRA descrito en 2.008 el MYCOBATERIUM LEPROMATOSUS, en algunos casos se ha encontrado asociacion con el Sindrome de anticuerpos ANTIFOSFOLIPIDOS (anticardiolipinas), y es considerado la reacion mas anergica del espectro de la lepra … 1 x monatlich überwacht: Rifampicin 600 mg, Clofazimin 300 mg, Dapson 100 mg. Täglich: Clofazimin 50 mg und Dapson 100 mg, 1 x monatlich überwacht: Rifampicin 450 mg, Clofazimin 150 mg, Dapson 50 mg, 12 Monate oder Einnahme von 12 überwachten, Monatsdosierungen innerhalb von 18 Monaten. Es wirkt überwiegend antiinflammatorisch bei geringer Bakterizidität und wird als Medikament der ersten Wahl zur Behandlung der multibazillären Lepra eingesetzt. [(dermatologue) in French]. Einschränkungen in der Berührungssensibilität können durch das Auflegen eines Wattebausches ermittelt werden, auch die Berührung mit der Ecke eines Papierblatts gibt Hinweise über eine schon bestehende Beeinträchtigung dieser Sinnesqualität. There was no histologic evidence of leprosy until now, and medicines had been started based on a clinical diagnosis. Schwere Mutilationen mit schleichend verlaufenden Autoamputationen sind hier Folge. Mycobacterium leprae ist in diesem Stadium auch molekularbiologisch nur ausgesprochen selten nachweisbar. September 2017. Spärlicher Nachweis von Mykobakterien überwiegend in den Schwannschen Zellen. Remote trainings: 3 tips to train your teams and clients online Bei Gelenkbefall treten Gelenkergüsse auf. Die unterschiedlichen klinischen Verlaufsformen der Lepra werden durch den Tropismus des Erregers für die Haut und das periphere Nervengewebe und durch eine genetisch determinierte Empfänglichkeit des Erkrankten gegenüber M. leprae bestimmt. Beginn mit 40–60 mg Prednisolon täglich über 14 Tage, danach je nach Rückgang der Symptomatik schrittweise Reduktion um 5 mg alle 14 Tage. Die PCR‐Diagnostik bietet den sensitivsten Nachweis von M. leprae bei den multibazillären Formen. Spontanheilungen dieser Form sind möglich. Seit 1982 wird eine jährlich steigende Anzahl von Neuerkrankungen weltweit beobachtet. Knochen‐, Muskel‐ und Gelenkschmerzen gehen als Symptome mit der Typ‐II‐Reaktion einher. Leprareaktionen treten meist innerhalb von zwölf Monaten nach Behandlungsbeginn auf. Neben dem Bakterienindex wird der morphologische Index (MI) errechnet. Lepra wird in Deutschland oft als Zufallsbefund in den reisemedizinischen Sprechstunden der Tropeninstitute diagnostiziert. reported a similar finding in only 3 out of 12 patients with Lucio phenomenon) [8]. Die serologische Diagnostik eignet sich aufgrund ihrer mäßigen Sensitivität nicht zur Bestätigung von bakterienarmen Formen der Lepra. Intraneurale Lymphozyten sind häufig anzutreffen. Pathophysiologisch handelt es sich um eine Immunkomplexvaskulitis (Typ‐III‐Reaktion nach Coombs und Gell) mit dem histologischen Korrelat einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Only the former has been reported from India. Jahrhundert in Frankreich nicht weniger als 2000 Leprosorien bestanden 1. Angelehnt an die Einteilung nach Ridley und Jopling wird die Borderline‐Lepra je nach individueller Immunlage des Betroffenen zusätzlich klinisch und histologisch in drei weitere Subgruppen unterteilt. We will be providing unlimited waivers of publication charges for accepted research articles as well as case reports and case series related to COVID-19. Multibazilläre Verlaufsform: 1 x monatlich überwacht Rifampicin 450 mg, Clofazimin 300 mg, Ofloxacin 400 mg oder Minocyclin 100 mg, täglich Clofazimin 50 mg und Ofloxacin 400 mg oder Minocyclin 100 mg. Abschluss dieser Therapieform bei insgesamt zwölf erfolgten Monatsdosierungen innerhalb von 18 Monaten. Die Leprareaktionen …. Die nachfolgende klinische Einteilung orientiert sich an der Ridley‐Jopling‐Klassifikation. 1873 entdeckte der Amtsarzt Armauer Hansen (1841–1912) das Mycobacterium leprae in Bergen in Mittelnorwegen und bewies damit die Infektiosität der Lepra. Neben den Konjunktiven verfärben sich auch Körperflüssigkeiten. krosen der Haut wird als Lucio-Lepra bezeichnet (e64). Prädilektionsstellen für das Auftreten dieser diffusen Infiltrate sind das Gesicht und die Ohrmuscheln (Abbildung 4), dabei sind vor allem die Ohrläppchen betroffen. A general principle is to always keep infectious etiologies in the differential diagnosis of vasculitis, as the treatment for the two is dramatically different and inappropriate immunosuppression alone can be disastrous in the context of infection. Des cas ont aussi été détectés au Canada, à Singapour, au Brésil et au Myanmar. Please check your email for instructions on resetting your password. ist histologisch noch nicht eindeutig einer tuberkuloiden oder lepromatösen Verlaufsform zuzuordnen. Der genaue Übertragungsweg von M. leprae in den menschlichen Organismus ist bisher nicht hinreichend geklärt. Die symmetrische Verteilung der polsterförmigen Infiltrate zentrofazial wird bildhaft auch als Löwengesicht (Facies leonina) beschrieben, der Verlust von Wimpern und Augenbrauen ist ebenfalls typisch für eine lepromatöse Lepra (Abbildung 5). kann ein Schleimhautbefall endonasal zu einer vollständigen Destruktion des Nasenseptums führen. Microscopiquement, il sâagit dâune forme de vasculite: plus exactement une variante nécrosante de lâérythème noueux lépreux (erythema nodosum leprosum (ENL) (ceci fût découvert en 1948 par Latapi et Zamora). Gegen Ende dieses Krankheitsstadiums können sich erstmals dezent ausgeprägte neurologische Beeinträchtigungen wie eine verminderte Schweißbildung und/oder ein Verlust der Thermosensibilität bei noch unbeeinträchtigter Schmerzsensibilität zeigen. Mycobacterium leprae lässt sich auf keinem bekannten Nährboden kultivieren, die Anzüchtung gelingt in der Tierkultur nur in Mäusepfoten und im neunbändigen Gürteltier. Borderline‐tuberkuloide Verlaufsform (BT). Often the picture is complicated by the presence of autoantibodies as rheumatoid factor, antinuclear antibodies, and antineutrophil cytoplasmic antibodies. A 20-year-old lady presented with history of multiple nodular skin lesions, which were erythematous and were associated with stinging pain, 1-2 cm in size over both the upper and lower limbs and face for the past 1 year. Leprosy is a disease typically found in the tropics. Nachweis schütterer perivaskulärer und perineuraler Infiltrate ohne Granulombildung. Learning styles myth: Do learning styles actually matter? Histologisch findet sich eine ausgedehnte Vaskulitis mit endothelialer Proliferation. Diese unterscheiden sich in der Zusammenstellung der Medikamente und in der Therapiedauer. Allerdings zeigte sich, dass bei den Hospitationen der Seminarteilnehmer, beispielsweise in Colombo auf Sri Lanka oder auch im Regional Dermatology Training Center (RDTC) in Moshi/Tanzania, die Lepra als eine chronische Infektionskrankheit in der dermatologischen Grundversorgung der Bevölkerung noch immer eine wichtige Rolle spielt und gerade aufgrund ihrer klinischen Erscheinungsvielfalt jeden dort tätigen Dermatologen fordert. Sie zeigt an, dass die Transmission der Lepra trotz aller Bemühungen der WHO und der zahlreichen nationalen Gesundheitsprogramme weiter anhält. Extensive online help - available wherever you are in CAB Direct. Bereits eine Reagenzglasprobe kann Aufschluss über eine Beeinträchtigung der Thermosensibilität geben: Ein Reagenzglas, das Wasser enthält, wird zuvor mit einem Taschenfeuerzeug vorsichtig erwärmt und auf einzelne Hautveränderungen und deren Umgebung angehalten. Neben diesen beiden Standardtherapien können bei Unverträglichkeit gegenüber einem oder mehreren der drei Standardtherapeutika alternativ auch Ofloxacin, Minocyclin und Clarithromycin eingesetzt werden 9. Clofazimin ist ein roter Farbstoff, der 1954 in Dublin synthetisiert wurde. Die Fite‐Faraco‐Färbung ist im Vergleich zur Ziehl‐Neelsen‐Färbung bezüglich der Darstellung von M. leprae sensitiver. Früher kam die Lepra weltweit vor, heutzutage ist sie in den en Länder mit jährlich hohen neuen Fallzahlen sind Indien, Brasilien und Indonesien. Lepra ist in dieser initialen Krankheitsphase weder kontagiös, noch muss nach erfolgter Therapie mit bleibenden Nervenschädigungen gerechnet werden. Am 13. Rifampicin ist teratogen und vermindert darüber hinaus die Wirkung oraler Kontrazeptiva durch Enzyminduktion. Es una infección que se asocia a discapacidad y marginación. Prädisponierender Faktor für die Transmission von M. leprae ist ein langanhaltender Kontakt mit einem Infizierten mit hoher Erregerdichte. means you agree to our use of cookies. She had history of pain in both knees at the onset of illness, for a period of 3 months, not associated with swelling, early morning stiffness, or pain in other joints, which was worse during the times she had fever. Ein diskretes lymphohistiozytäres Infiltrat, das sich perivaskulär, periläsional oder in Nähe der Adnexstrukturen findet, erlaubt allein keine sichere Diagnose. Klinisch bilden sich noduläre Infiltrate in der Kornea (Keratitis punctata), an den Konjunktiven und in der Iris aus. 2014, Article ID 641989, 4 pages, 2014. https://doi.org/10.1155/2014/641989, 1Department of Clinical Immunology, Sanjay Gandhi Postgraduate Institute of Medical Sciences, Lucknow 226014, India, 2Department of Pathology, Sanjay Gandhi Postgraduate Institute of Medical Sciences, Lucknow 226014, India. Like most websites we use cookies. Among a group of 472 patients with lepromatous leprosy, we observed five acsos (1.06%) leprosy of Lucio, 3 of them in primary diffuse nodular lepromatous and 2. The Lucio phenomenon,”, M. Magaña, J. Fernández-Díez, and M. L. Magaña, “Lucio's phenomenon is a necrotizing panvasculitis: mostly a medium-sized granulomatous arteritis,”, L. S. Guedes-Barbosa, E. V. Batista, D. C. Martins, L. Neder, N. Crepaldi, and E. V. Martins, “Necrotizing cutaneous vasculitis in multibacillary leprosy disease (lucio's phenomenon),”, S. Sarita, K. Muhammed, R. Najeeba et al., “A study on histological features of lepra reactions in patients attending the Dermatology Department of the Government Medical College, Calicut, Kerala, India,”, P. F. Curi, J. S. Villaroel, N. Migliore et al., “Lucio's phenomenon: report of five cases,”, L. Fogagnolo, E. M. de Souza, M. L. Cintra, and P. E. N. F. Velho, “Vasculonecrotic reactions in leprosy,”, S. Chauhan, S. D'Cruz, H. Mohan, R. Singh, J. Ram, and A. Sachdev, “Type II lepra reaction: an unusual presentation,”, L. Sampaio, L. Silva, G. Terroso et al., “Hansen' s disease mimicking a systemic vasculitis,”, T. Camps-García, I. P.-D. Pedro, I. M. Gómez, D. Narankiewicz, M. Ayala-Gutierrez, and A. Sanz-Trelles, “Clinical images: cutaneous necrotizing vasculitis in a patient with lepromatous leprosy,”, V. Saoji and A. Salodkar, “Lucio leprosy with lucio phenomenon,”, C. Kaur, G. P. Thami, and H. Mohan, “Lucio phenomenon and Lucio leprosy,”, R. Kumari, D. M. Thappa, and D. Basu, “A fatal case of Lucio phenomenon from India,”, P. S. S. Ranugha, L. Chandrashekar, R. Kumari, D. M. Thappa, and B. Badhe, “Is it lucio phenomenon or necrotic erythema nodosum leprosum?”, V. V. Pai, S. Athanikar, K. N. Naveen, T. Sori, and R. Rao, “Lucio phenomenon,”. Die Reagenzglasprobe kann Aufschluss über eine Beeinträchtigung der Thermosensibilität geben. Lagophthalmus, Bell‘sche Paralyse. Auch deren Einnahme wird in den Endemiegebieten dokumentiert überwacht. Open in figure viewer PowerPoint. Dieses immunologische Intermediärstadium spiegelt sich auch histologisch mit einem zweigeteilten Erscheinungsbild wider. Magnified view of dermis showing foam cells with collection of lepra bacilli (globi) (black arrowhead) (Wade-Fite stain, 100X magnification); inset shows infiltration of capillary wall with lepra bacilli (black arrow) suggestive of Lucio phenomenon. Sie tritt bei unbehandelten Patienten aus dem lepromatösen Spektrum auf. So other differential diagnoses were considered, namely, cutaneous polyarteritis nodosa (fever, skin nodules, and skin infarcts with elevated ESR, neutrophilic leukocytosis, and thrombocytosis), cutaneous T-cell lymphoma (fever, subacute onset of skin rash, and poor response to steroids) and lupus profundus (fever with tender nodular skin rash affecting trunk and face; odd was skin infarcts). Bakterienarme Formen werden über mindestens sechs Monate mit Rifampicin und Dapson behandelt, die Therapiedauer bei den lepromatösen Verlaufsformen dauert mindestens ein Jahr, hier kommt zusätzlich Clofazimin zum Einsatz. Ein Knochenbefall zeigt sich mit multibazillären Knochenmarkslepromen. session so others can sign in. Dr Christophe Hsu – dermatologue. Besonders betroffen sind periphere sensible und motorische Nerven im Gesicht und an den Extremitäten. Sign up here as a reviewer to help fast-track new submissions. Die Therapie der Lepra geschieht weltweit einheitlich und beruht auf den 1982 erlassenen Empfehlungen der WHO. These outbreaks were regarded as a form of lepra reaction produced by multiple, acute, necrotising vasculitis for which Latapi proposed the name of 'Fenomeno de Lucio or erythema necrotisans'. Sie zeigen anfänglich weder Erythem noch Infiltration. Das urtikarielle Hervortreten der Hautveränderungen bei der Leprareaktion Typ 1. Der Nachweis von Antikörpern gegen phenolisches Glycolipid ist ein Testverfahren mit guter Sensitivität bei den multibazillären Verläufen. Die Typ‐II‐Leprareaktion zeigt sich mit schmerzhaften livide‐erythematösen kutanen oder subkutan gelegenen Knoten. Our patient made a good recovery with this regimen. beruht wahrscheinlich auf einer Tröpfcheninfektion. Auch die Subkutis kann wie beim Erythema nodosum in Form einer septalen und lobulären Pannikulitis betroffen sein. Jahrhundert fort. Es ist die häufigste Leprareaktion und sie tritt bei bis zu 30 % der Patienten mit Borderline‐tuberkuloider (BT), Borderline‐borderline (BB) und Borderline‐lepromatöser Lepra (BL) meist innerhalb von zwölf Monaten nach Behandlungsbeginn auf. Dermatologische Reihenuntersuchungen in mobilen Untersuchungseinrichtungen ermöglichen die von der WHO angestrebte Früherkennung auch in entlegenen und dermatologisch unterversorgten Regionen (Abbildung 20). La lepra continúa siendo endémica en distintas regiones del mundo. Dapson (4,4´‐Diaminodiphenylsulfon) wurde 1908 in Deutschland synthetisiert und wurde 1941 erstmals als Monotherapie in der Leprabehandlung eingesetzt. Bei jungen Frauen stellt die Compliance bei der Medikamenteneinnahme aufgrund der Clofazimin‐bedingten Hyperpigmentierungen oft ein schweres Problem dar. Histopathologisch zeigt sich jedoch hier eine Verschlechterung in Richtung des lepromatösen Pols. Als besonders besorgniserregend wird angesehen, wenn Lepra immer noch unter Kindern (8,9 %) auftritt und/oder wenn zum Zeitpunkt der Erstdiagnose bereits sichtbare neurologische Ausfälle mit Mutilationen festgestellt werden (grade 2 disabilities). The authors declare that there is no conflict of interests regarding the publication of this paper. Tous les cas de phénomène de Lucio décrits sont causés par Mycobacterium lepromatosis qui est la cause la plus fréquente de la lèpre au Mexique. Die durch die Mono‐ oder Polyneuropathie hervorgerufenen neurologischen motorischen und sensiblen Ausfälle führen unter anderem zu Fazialisparesen bis hin zur Erblindung. Der genaue Übertragungsweg von M. leprae ist bis heute nicht hinreichend geklärt, eine Tröpfcheninfektion gilt als wahrscheinlich. Clofazimin wirkt überwiegend antiinflammatorisch. CAB Direct Bei einer neurologisch‐fachärztlichen Untersuchung kommen EMG, Nervensonographie und Magnetresonanztomographie zum Einsatz. Die Läsionen sind makulös, hypochrom und teilweise unscharf begrenzt. Bei dieser Verlaufsform können die Läsionen bei insgesamt deutlicher Zunahme und nahezu symmetrischen Verteilung am Integument klinisch gleichzeitig sowohl die Morphe einer tuberkuloiden als auch die einer lepromatösen Lepra annehmen (Abbildung 7). wächst analog zu M. tuberculosis langsam auf Löwenstein‐Jensen‐Agar. A30: Lepra (Aussatz) A30.0: Indeterminierte Lepra A30.1: Tuberkuloide Lepra A30.2: Borderline-tuberkuloide Lepra A30.3: Borderline-Lepra A30.4: Borderline-lepromatöse Lepra A30.5: Lepromatöse Lepra 3 Epidemiologie. Mycobacterium leprae dringt bei den bakterienreichen Lepraformen in vordere und hintere Augenabschnitte ein. Neben den vielfältigen charakteristischen Hauterscheinungen wird das Krankheitsgeschehen durch die Schädigung des peripheren Nervensystems bestimmt. La presentación clínica de la enfermedad depende del estado inmunológico del paciente al adquirirla y de la evolución de la misma.
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